若年・中高年の夜間突然死の主要な原因の1つと考えられる致死的不整脈(特発性心室細動)をきたす疾患です。
特徴として
- 特徴的心電図所見(ブルガダ型心電図)
- 明かな器質的心疾患の欠如
- 致死的不整脈の発生(心室細動)
診断
・心電図検査(12誘導心電図、特殊24時間心電図、加算平均心電図による遅延電位の検出)
・画像診断による器質的心疾患の否定
・薬物負荷試験によるブルガダ心電図の顕在化
・カテーテル検査による致死的不整脈発生のリスク評価
加療
植え込み型除細動器による突然死の予防